维生素治疗肌肉萎缩症
时间:2013-03-12 阅读:872
维生素治疗肌肉萎缩症
近日,缅因大学科学家领导的一个研究小组证实发现促进对维生素敏感的细胞粘附活性的方式有可能抵消肌肉退化,减少肌营养不良症引起的肌肉流动性。相关发现公布于10月23日的PLoS Biology杂志上,该研究重要关注先天性肌营养不良症,天性肌营养不良症是一种致命疾病,目前仍没有治愈手段。
研究人员发现,在进行性肌营养不良的斑马鱼中给予共同的细胞化学物质(维生素B3)以激活细胞粘附,可以改善肌肉的结构和功能。肌肉细胞本身比较细腻,但衍生出的粘附蛋白配合物对肌肉机械强度是额外重要的,这些锚使得肌肉细胞在基底膜上生长。这些粘附蛋白编码的基因突变会削弱这些基底膜,使得肌肉细胞更容易受到损伤和死亡。
结果导致肌肉退化,zui终会导致肌肉逐渐萎缩疾病如肌营养不良症。基底膜的主要组成部分,是称为层粘连蛋白的蛋白质,能与多个不同的肌肉细胞表面上的受体结合,形成了一个密集的、有组织的网络。
这项研究是由缅因大学生物科学副教授Clarissa Henry领导,他的实验室重点研究细胞粘附复合物如何有助于肌肉的发育。研究人员发现在斑马鱼胚胎发育过程中,一个共同的细胞化学物质烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD +)在肌肉组织中形成有组织的基底膜过程中起到了重要作用。由于无序的基底膜被认为是许多不同类型肌营养不良症的特点,研究人员想知道是否激活这个化学物质信号途径可能会减少一些肌营养不良症的严重程度。
在这项研究中,研究人员表明,NAD +提高进行性肌营养不良症斑马鱼的组织层粘连蛋白表达。斑马鱼缺乏层粘连蛋白的两个主要结合受体,基底膜会的无序混乱,导致肌肉退化和运动困难。然而增加额外的NAD +,或是含有维生素B3(烟酸,NAD +的合成前提物质)能显著减少这些症状。该研究小组发现NAD +的保护作用主要是提高组织基底膜层粘连蛋白的结构,而这有助于提高病变的肌纤维的应变能力。研究人员表示这些发现可能有一天会会改善肌营养不良症患者的治疗。